您现在的位置:

大众养生 >> 正文 >

小儿先天性肾病综合征的症状,小儿先天性肾病综合征的早期症状,并发症_精品文章_疾病库_

导读:本文向您详细介绍小儿先天性肾病综合征症状,尤其是小儿先天性肾病综合征的早期症状,小儿先天性肾病综合征有什么表现?得了小儿先天性肾病综合征会怎样?以及小儿先天性肾病综合征有哪些并发病症,小儿先天性肾病综合征还会引起哪些疾病等方面内容。……北京军海癫痫病医院

高凝状态、蛋白尿、腹水、弥漫性系膜硬化、尿蛋白、继发感染、腹胀、鼻梁低、水肿

一、症状:

1、家族史和生产史

很大一部分CNS的患儿有阳性家族史。母亲妊期常合并妊娠中毒症。本征特征是大胎盘,正常儿胎盘不超过胎儿体重的25%,而Huttenen的报告中胎盘占体重,而正常对照为。多数患儿为35~38周早产、体重偏低,常为臀位,常有宫内窒息史、Apgar评分偏低,羊水中有胎粪。羊水AFP水平增高是患儿的特征性改变,由于在宫内排蛋白尿,在妊娠16~22周时,羊水的AFP水平增高。

2、临床特点

(1)特殊外貌与生长发育落后:出生后常见特殊的外貌, 如眼距宽、低位耳、鼻梁低、颅缝宽、前囟和后囟宽大,还常见髋癫痫山东哪家医院治疗、膝、肘部呈屈曲畸形。其后常见腹胀、腹水、脐疝。由于蛋白质营养不良,患儿常有生长发育落后,也有伴发胃食管反流和幽门狭窄的报告。

(2)蛋白尿:患儿蛋白尿明显且持续,最初为高度选择性蛋白尿,疾病后期则选择性下降,患儿并有明显的低白蛋白血症和高脂血症。

(3)水肿:半数于生后1~2周内即见水肿。也可迟至数月后始为家长发现。

3、继发改变

(1)免疫力低下:由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下,发生如肺炎、脑膜炎、败血症等继发感染。

(2)肾功能减退:随年龄增长,肾功能逐渐缓慢减退,生后第2年GFR常<50ml/(min・),并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变。

(3)发生血栓、栓塞:可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。患儿常呈高凝状态,甚至发生血栓、栓塞合并症,Mahan等的病例中10%有此类合并症。

(3)其他:丢失维生素D结合蛋白而维生素D不足。尿中丢失T4和甲状腺结合蛋白而甲状腺功能低下。丢失转铁蛋白而致缺铁性贫血。

4、不同类型有不同的症状表现

1)非芬兰型 多在3个月~3岁的儿童中发病,羊羔疯诊断证明偶尔也见于出生时或出生后3个月内。临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征,并较为迅速地进展为终末期肾病。病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化,局灶节段性硬化,肾小管呈囊性扩张,以深皮质层最显著。本病也是常染色体隐性遗传病。

2)芬兰型 家族史,宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已<10g/L,当纠正血中白蛋白至15g/L时,尿中蛋白可>20g/L,胎盘大(>出生体重的25%),临床表现且6个月内GFR常仍系正常。

3)Roos综合征 它在婴儿期常伴发肾病综合征。也是一种家族性疾病。Roos综合征的肾脏病理表现是局灶性节段性肾小球硬化伴广泛系膜崩解。表现为小头、婴儿痉挛、精神运动性阻滞,脊椎上皮发育不良,精神发育迟缓,传导性听力丧失和色素性视网膜炎,也是与婴儿期局灶性节段性肾小球硬化和肾病综合征有关的综合征。

4)Drash综合征 Drash综合征表现为先天性肾病综合征,肾脏病理表现是弥漫性系膜硬化。并发于Wilms瘤和(或)男性假两性畸形,其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

5)Galloway-Mowat综合征 Galloway-Mowat综合征也表现为先天性肾癫痫病症状有哪些病综合征。典型的肾脏病理表现为,在结构扭曲的肾小球基底膜上,有絮状物及细纤维丝(6~8nm)沉积。

6)继发性先天性肾病

临床表现:继发性CNS除了肾病的临床表现外,还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状。

二、诊断:

鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。

芬兰型诊断

(1)产前诊断:产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白。AFP是一种正常的胎儿期的蛋白,由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成,其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。当胎儿发生蛋白尿时,则AFP随尿蛋白进入羊水中。故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿,但神经管畸形者除羊水中AFP增高外,胆碱酯酶也增高,可资鉴别,此外AFP还可见于双胎、Turner综合征等。近年由于对NpH-SI基因序列的研究,已有望做出确切产前诊断。

(2)临床诊断依赖于:癫痫大发作的危害有哪些

①家族史。

②宫内已有蛋白尿,于临床出现症状时,血中白蛋白多已<10g/L,当纠正血中白蛋白至15g/L时,尿中蛋白可>20g/L。

③胎盘大(>出生体重的25%)。

④临床表现且6个月内GFR常仍系正常。

⑤除外其他已知病因。

⑥肾活体组织检查。

以上是对于小儿先天性肾病综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿先天性肾病综合征并发症,小儿先天性肾病综合征还会引起哪些疾病呢?

小儿先天性肾病综合征常见并发症

贫血、佝偻病

一、并发病症

并发各种感染、栓塞、甲状腺功能低下、贫血、佝偻病、慢性肾功能不全等。

温馨提示:以上就是对于小儿先天性肾病综合征症状,小儿先天性肾病综合征并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“小儿先天性肾病综合征”可以了解更多,希望可以帮助到您!

© http://yscp.lgqvd.com  香菇菜谱网    版权所有